تعرف على الأمراض

 

مرض تضخم الأطراف(الأكرومجاليا)

تعرف على الأمراض

 

ما هو مرض تضخم الأطراف (الأكرومجاليا)؟

مرض تضخم الأطراف هو اضطراب هرموني يتخذ شكل نمو مفرط في أنسجة الجسم مما يؤدي إلى تضخم في حجم اليدين والقدمين والوجه. عادةً، تفرز الغدة النخامية الواقعة في أسفل الدماغ هرمون نمو لتحفيز النمو عند الأطفال، أما بالنسبة للبالغين فيكون هرمون النمو هذا مسؤولاً عن مستويات الطاقة، وقوة العضلات، وصحة العظام. وتحدث الإصابة بمرض تضخم الأطراف بسبب إفراز الغدة النخامية كميات مفرطة من هرمون النمو.

تضخم الأطراف مرض نادر حيث لا يتجاوز انتشاره أكثر من 60 شخصاً من كل مليون، ولا يصيب سوى 3-4 أشخاص من كل مليون سنوياً1.

ما أسباب مرض تضخم الأطراف؟

عادة ما تحدث الإصابة بمرض تضخم الأطراف عندما تقوم الغدة النخامية بإفراز هرمون النمو بشكل مفرط مما يزيد من مستوياته في الدم. ويؤدي إفراز هرمون النمو إلى ارتفاع مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين، وهو هرمون ينتجه الكبد ومسؤول عن نمو أنسجة الجسم. ويمكن أن يحدث إفراط هرمون النمو نتيجة لما يلي2:

  • أورام الغدة النخامية: أورام حميدة في الغدة النخامية يطلق عليها اسم "الأورام الغدّية".
  • أورام خارج الغدة النخامية: تؤدي بعض الأورام التي تصيب الرئتين أو البنكرياس أو الغدة الكظرية إلى إفراز هرمون النمو وبالتالي إلى الإصابة بمرض تضخم الأطراف.

 

ما هي أعراض مرض تضخم الأطراف؟

الأعراض الرئيسية لمرض تضخم الأطراف هي النمو غير الطبيعي للجلد، أو الأنسجة الضامّة، أو الغضروف، أو العظام، أو الأعضاء، أو أنسجة الجسم الأخرى. ويحدث هذا التضخم بسبب الكميات المفرطة لعامل النمو الشبيه بالأنسولين. وتشمل الأعراض الرئيسية ما يلي3:

  • تضخم اليدين والقدمين.
  • النمو المفرط للوجه والرأس.
  • النمو المفرط في الأنسجة الرخوة للبلعوم.
  • سماكة الجلد.
  • النمو المفرط للعظام.

 ما هي مضاعفات مرض تضخم الأطراف؟

إذا لم تتمّ معالجة مرض تضخم الأطراف فإنه قد يؤدي إلى مضاعفات منها 4:

  • ارتفاع ضغط الدم.
  • تضخم عضلة القلب مما يؤدي إلى أمراض القلب والأوعية الدموية.
  • الإصابة بمرض هشاشة العظام.
  • الإصابة بداء السكري: يؤدي الإنتاج الزائد لهرمون النمو إلى زيادة مستويات الجلوكوز في الدم.
  • الأورام: إذا لم تتمّ معالجة مرض ضخامة الأطراف فإن المريض يصبح معرضاً لخطر الإصابة بالأورام مثل سرطان القولون.
  • انقطاع النَفَس أثناء النوم والشخير، وهي مشكلة تنفسية تحدث أثناء النوم.
  • تنميل أو ألم في الأصابع يعرف باسم "متلازمة النفق الرسغي".
  • انخفاض في إفراز الهرمونات النخامية الأخرى (قصور النخامية).
  • الأورام الحميدة في الرحم.
  • انضغاط النخاع الشوكي.
  • مشكلات في الرؤية.

كيف يتمّ تشخيص مرض تضخم الأطراف؟

إذا تمّ الاشتباه بالإصابة بمرض تضخم الأطراف بالنظر إلى شكل المريض الخارجي، يجب التأكد من هذا التشخيص من خلال ما يلي5:  

  • فحص الدم لقياس مستويات هرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالأنسولين. ونظراً لأن مستوى هذه الهرمونات عادة ما يكون متقلباً، لذا يجب إجراء عدة فحوصات للدم.
  • التصوير الشعاعي لتحديد مكان وحجم الورم:
  • التصوير بالأشعة السينية.
  • التصوير بالأشعة المقطعية.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي.

 

كيف يتمّ علاج مرض تضخم الأطراف؟

يتمّ علاج  مرض تضخم الأطراف من خلال الأدوية، والجراحة لاستئصال الورم، والعلاج الإشعاعي للغدة النخامية6:

  • الأدوية:
    • مشابهات السوماتوستاتين لإيقاف إنتاج هرمون النمو وخفض مستويات عامل النمو الشبيه بالأنسولين في الدم.
    • مضادات مستقبلات هرمون النمو والتي تمنع عمل هرمون النمو مما يجعل مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين طبيعياً في الدم.
    • مضادات الدوبامين لخفض مستوى هذه الهرمونات.
  • الجراحة لاستئصال الغدة النخامية مما يؤدي إلى خفض مستويات هرمون النمو، وتحسّن مظهر الوجه وتراجع ورم الأنسجة الرخوة في غضون بضعة أيام من الجراحة.
  • العلاج الإشعاعي: إذا بقي جزء من الورم بعد الجراحة، يتمّ استخدام العلاج الإشعاعي لخفض مستويات هرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالأنسولين. ويستهدف العلاج الإشعاعي الورم من خلال تسليط حزم شعاعية عليه ولكنه قد يدمر الأنسجة المحيطة.

 

 

المراجع:

Holdaway, I. M., and C. Rajasoorya. "Epidemiology of acromegaly." Pituitary 2.1 (1999): 29-41.

Acromegaly (Causes) http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acromegaly/basics/causes/con-20019216 (Accessed December 17, 2015)

Patient information: Acromegaly (Beyond the Basics) (Acromegaly) http://www.uptodate.com/contents/acromegaly-beyond-the-basics (Accessed December 17, 2015)

Acromegaly (Complications) http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acromegaly/basics/complications/con-20019216 (Accessed December 17, 2015)

Acromegaly: Causes, Symptoms, and Treatment (WebMD) http://www.webmd.com/a-to-z-guides/acromegaly-causes-symptoms-treatment?page=2 (Accessed December 17, 2015)

Acromegaly (Acromegaly) http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/endocrine/acromegaly/Pages/fact-sheet.aspx (Accessed December 17, 2015)